El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de piel y semimucosas que afecta princi-palmente vulva y región perianal, la localización extragenital vista sólo en 15 a 20% de los casos es rara en la infancia. La presentación más frecuente es la anogenital con pápulo-placas blanco marfil, atrofia, erosiones, púrpura y esclerosis. En mujeres afecta simétricamente zona interna de vulva, pe-rianal y periné adquiriendo forma típica en ocho, sin afectar vagina o himen. El liquen escleroso ex-tragenital se localiza principalmente en el dorso, cuello, periumbilical, muñecas y axilas con lesiones similares a las descriptas. Presentamos el caso clínico de una escolar de 11 años, sin patologías previas, que consulta por der-matosis situada en piel y mucosas topografiada en tronco y genitales. En piel, zona escapular bilate-ral, se observan placas blanco-nacaradas de cen-tro atrófico, sin esclerosis palpable. En mucosas, afectaba labios mayores, menores y zona perianal en forma de ocho, con atrofia y coloración blanco-brillosa. Refiere un año de evolución, con prurito vulvar y constipación. Se realiza diagnóstico de li-quen escleroso genital y extragenital y tratamiento con buena evolución.La importancia de conocer su diagnóstico radica en que es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, por su sintomatología, su po-sible repercusión sexual y urinaria, y su potencial riesgo de carcinoma espinocelular. Es importante tener un alto índice de sospecha, ya que, debido a su baja frecuencia en la edad pediátrica, muchas veces el diagnóstico es tardío.