Anteriormente la neoplasia quística mucinosa del hígado (NQM-H) se había clasificado como cistoadenoma biliar o cistoadenocarcinoma biliar. Sin embargo, la Organización Mundial de la Salud en la clasificación del 2010 definió la NQM-H como contrapartida de la NQM del páncreas (NQM-P). En ambos casos se requiere la presencia de estroma ovárico para establecer el diagnóstico. La NQM-H es una rara enfermedad que se produce en una frecuencia mucho menor que la pancreática y sus características biológicas han sido poco esclarecidas. Presentamos un caso de NQM-H en una paciente de 33 años que fue tratada con resección quirúrgica.(AU)