El carcinoma papilar de tiroides variante de células altas, descrito en 1976 por Hawk y Hazard, representa el 1% de los carcinomas diferenciados, siendo más agresivo e invasivo que la forma clásica y 80% de los casos se asocia con mutación B-RAF. Se presenta el caso de una mujer de 49 años con tumoración dolorosa en cara anterolateral de cuello, que tuvo un crecimiento rápido, disfonía y lateralización del cuello a izquierda. En la ecografía de tiroides se vio en el lóbulo derecho un voluminoso nódulo mixto, predominantemente sólido, hipoecogénico, con micro calcificaciones, sin separación del plano graso con los músculos infra hioideos. Se realizó punción con aguja fina que resultó Bethesda VI. En valoración pre quirúrgico se encontró la parálisis de cuerda vocal derecha. Se realizó tiroidectomía total con vaciamiento central y lateral derecho. El estudio anatomo-patológico reportó un carcinoma papilar de tiroides variante de células altas de 33 x 40 x 27 mm en lóbulo derecho que contacta con la tinta china, evade la cápsula y presenta invasión perineural. Ocho ganglios de 18 analizados fueron metastásicos en el compartimento VI. Posteriormente se realizó rastreo corporal total con una dosis mínima de I131 y luego se administró 150 mCi de I131. El carcinoma papilar de tiroides, variante de células altas puede presentarse inicialmente con el compromiso locorregional y su correcto diagnóstico tiene implicancia en el pronóstico y su manejo terapéutico. Debemos pensar en variantes agresivas cuando al inicio ya encontramos elementos sugestivos de extensión extratiroidea, como en este reporte.