Quilopericardio espontáneo en edad pediátrica ¿hay un algoritmo de manejo idóneo?
Spontaneous chilopericard in pediatric age is there an ideal management algorithm?

VozAndes; 31 (1), 2020
Publication year: 2020

Introducción:

El quilopericardio es la presencia de líquido quiloso en el espacio pericárdico. Las causas más frecuentes de esta rara entidad son secundarias a cirugía y otras técnicas invasivas sobre el tórax, seguidas de las idiopáticas, aunque también se han asociado a anomalías congénitas del sistema linfático, linfangiomas y otros tumores mediastínicos, tuberculosis, etc. Su aparecimiento es más común en los adultos, pero últimamente se han descrito casos por igual entre la población pediátrica y los adultos.

Casos Clínicos:

Se reporta la presencia de dos pacientes de 8 y 11 meses de edad que se presentan con importante cantidad de líquido a nivel del pericardio con compromiso de cámaras de cardiacas derechas en quienes la pericardiocentesis realizada revela quilo sin una asociación patológica franca. Distintos manejos con un solo fin, alcanzar los tratamientos idóneos para cada caso.

Resultados:

Se lograron identificar de nuestro registro quirúrgico en el periodo descrito dos pacientes. El primero correspondía a un varón, de 11 meses de vida, sin antecedentes de importancia, con evidencia de derrame pericárdico quiloso de aparecimiento espontáneo que no cedió a las medidas conservadoras instauradas y posteriormente fue a cirugía para ligadura del conducto torácico y pericardiectomía parcial. El segundo es un paciente valorado recientemente en el área de Pediatría, varón, de 8 meses, con Síndrome de Down que acude a emergencia de nuestro hospital por presencia de disnea, malestar general e intolerancia alimentaria. La radiografía de tórax realizada reveló la presencia de cardiomegalia y al realizar un ecocardiograma transtorácico complementario se encuentra derrame pericárdico severo con signos de taponamiento cardiaco. Se realizó pericardiocentesis diagnóstica y evacuatoria con un catéter central pediátrico obteniéndose líquido seroso y drenando 35 cc, pero tres días luego de la punción se aprecia la salida de líquido quiloso por el catéter mantenido en el espacio pericárdico. Se condiciona manejo conservador por un lapso de 7 días. El resto de la revisión bibliográfica logra identificar 18 pacientes pediátricos con presencia de derrame pericárdico quiloso de origen espontáneo con diferentes manejos ofertados.

Discusión y Conclusiones:

El quilopericardio es una patología de raro aparecimiento, las principales etiologías definen a pacientes que han sido llevados a cirugía a nivel cardiaco o torácico. La descripción más categórica está dada para la edad adulta pero en la edad pediátrica (menores de 18 años) no se ha descrito un manejo consensuado aún por la variabilidad de su diagnóstico, sin embargo sigue incierto el manejo tras su aparecimiento en los que debutan con quilopericardio primario o de origen espontáneo, pero a pesar de ello la implementación de medidas conservadoras como la nutrición enteral con ácidos de grasos de cada media y uso de nutrición parenteral entre 7 a 15 días; y tras el fracaso de estas medidas, la cirugía con ligadura del conducto torácico por toracotomía derecha más confección de ventana pleuropericárdica o pericardiectomía parcial constituyen las opciones de manejo más acertado que hasta el día de hoy se conocen con buenos resultados a corto y mediano plazo

Introduction:

Chylopericardium is the presence of chylous fluid in the pericardial space. The most frequent causes of this rare entity are secondary to surgery and other invasive techniques on the thorax, followed by idiopathic ones, although they have also been associated with congenital anomalies of the lymphatic system, lymphangiomas and other mediastinal tumors, tuberculosis, etc. Its appearance is more common in adults, but lately cases have been described equally between the pediatric population and adults.

Cases Reports:

The presence of two patients of 8 and 11 months of age who present with significant amount of fluid at the level of the pericardium with involvement of right cardiac chambers in whom the pericardiocentesis performed reveals chyle without a frank pathological association is reported. Different managements with a single purpose, to achieve the ideal treatments for each case.

Results:

Two patients were identified from our surgical registry in the period described. The first corresponded to a male, of 11 months of age, without significant antecedents, with evidence of chylous pericardial effusion of spontaneous appearance that did not yield to the established conservative measures and later went to surgery for ligation of the thoracic duct and partial pericardiectomy. The second is a patient recently evaluated in the area of pediatrics, male, of 8 months, with Down Syndrome who comes to emergency of our hospital due to the presence of dyspnea, general malaise and food intolerance. The chest X-ray revealed the presence of cardiomegaly and a complementary transthoracic echocardiogram revealed severe pericardial effusion with signs of cardiac tamponade. Diagnostic and evacuation pericardiocentesis was performed with a pediatric central catheter, obtaining serous fluid and draining 35 cc, but three days after the puncture, the exit of chylous fluid through the catheter maintained in the pericardial space was observed. Conservative management is conditioned for a period of 7 days. The rest of the literature review identifies 18 pediatric patients with the presence of a spontaneously occurring pericardial effusion with different treatments offered.

Discussion and Conclusions:

Chylopericardium is a pathology of rare appearance, the main etiologies define patients who have been taken to cardiac or thoracic surgery. The most categorical description is given for adulthood but in the pediatric age (under 18 years) has not been described a consensus management yet for the variability of its diagnosis, however management remains uncertain after its appearance in those who debuted with primary chylopericardium or spontaneous origin, but despite this the implementation of conservative measures such as enteral nutrition with fatty acids of each media and use of parenteral nutrition between 7 to 15 days; and after the failure of these measures, surgery with thoracic duct ligation by right thoracotomy plus pleuropericardial window confection or partial pericardiectomy are the most successful management options that are known to date with good results in the short and medium term

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