La linfangiomatosis es una patología benigna, de etiología desconocida, que afecta especialmente a población pediátrica, caracterizándose por desarrollo de masas subcutáneas que involucran uno o más órganos. Cuando se asocia con coagulopatía y derrames quilosos, recibe el nombre de linfangiomatosis kaposiforme (LK), cuya evidencia disponible es escasa. El objetivo de este manuscrito es reportar un caso de LK pediátrico atendido en el Instituto del Cáncer SOLCA, Cuenca, Ecuador. Paciente femenina de 1 año 7 meses, con hernia inguinal bilaterales y alteración de los tiempos de coagulación. En los estudios de imagen se evidenció una masa mediastínica asociada a presencia de líquido en espacio pleural y cavidad abdomino-pélvica. Además, se evidenció la existencia de múltiples imágenes hipogénicas en el bazo. Se practicó timectomía mínima, toma de biopsia de linfonodos mediastínicos para establecer el diagnóstico, y se instaló un dren en el tórax para tratar el derrame pleural antes señalado. Se descartaron patologías similares (linfomas, lupus, inmunológicas, etc.). Dado el continúo deterioro respiratorio, coagulopatía, lesiones hipogénicas esplénicas y drenaje abundante del quilotórax por el tubo torácico, se planteó el diagnóstico de LK. Se inició apoyo nutricional vía parenteral (sin lípidos); se indicó vincristina, y se realizó una pleurodesis con bleomicina sin buena respuesta. La paciente falleció a los 16 días de su ingreso. Se trata de un caso de mal pronóstico, con evolución rápidamente progresiva hacia un desenlace fatal.