Resumen La hipertrofia lipomatosa del septum interauricular (HLSI) es una entidad cardiaca rara y benigna, que se caracteriza por la acumulación de tejido adiposo dentro de algunos segmentos del septum interatrial. Generalmente, los pacientes son asintomáticos y estas lesiones se descubren de manera incidental mediante estudios de imagen realizados por otras razones, o en el contexto de una autopsia. Se han descrito casos de muerte súbita por alteración del ritmo cardiaco en estos pacientes. El diagnóstico diferencial de la HLSI incluye principalmente tumores cardiacos. Se expone el caso de un paciente de 61 años que, después de un estudio de resonancia magnética cardiaca, realizado por una alteración del ritmo cardiaco, presenta una masa en el septum auricular. El paciente es llevado a cirugía y el estudio histopatológico de la lesión confirma el diagnóstico. Se realiza una revisión de las características clínicas y patológicas de la HLSI.