Síndrome de Sézary. Etiopatogenia, epidemiología, clínica, diagnóstico y pronóstico
Sézary syndrome Pathogenesis, epidemiology, clinical features, diagnosis and prognosis
Dermatol. argent; 26 (1), 2020
Publication year: 2020
El síndrome de Sézary (SS) es una rara y agresiva variante leucémica
del linfoma cutáneo de células T, de pronóstico ominoso. Se caracteriza
por presentar la tríada eritrodermia, linfadenopatías y linfocitos
T neoplásicos circulantes.
El diagnóstico está dado por la clínica, el estudio histopatológico, la citometría
de flujo y el reordenamiento genético del receptor del linfocito T.
En esta revisión se analizan la presentación clínica, la histopatología,
el diagnóstico y el pronóstico de este síndrome. (AU)
Sézary syndrome (SS) is a rare and aggressive leukemic cutaneous
T-cell lymphoma with poor prognosis. Is characterized by a triad of
erythroderma, lymphadenopathy and circulating neoplastic T cells.
Diagnosis is made by clinical features, histopathology, flow cytometry
and T-cell receptor gene rearrangements.
In this review we will analyze clinical presentation, histopathology,
diagnosis and prognosis of SS. (AU)