Cardiac conduction defects and complete heart block in myotonic dystrophy
Defectos de conduccion cardiaca y bloqueo cardiaco completo en la distrofìa miotonica
Rev. colomb. anestesiol; 48 (3), 2020
Publication year: 2020
Classic myotonic dystrophy is a multisystem disorder that results from RNA toxicity and is one of the commonest adult onset muscular dystrophies. Patients often present with muscle stiffness from myotonia and dysphagia or dysarthria from laryngopharyngoesophageal muscle weakness. Benign electrocardiogram changes such as first degree atrioventricular block are commonly present and rarely merit further work up. Occasionally, patients develop advanced conduction defects which can unexpectedly progress to complete heart block perioperatively
La distrofia miotonica clásica es un trastorno multi-sistémico que resulta de la toxicidad del RNA y es una de las distrofias musculares más comunes en adultos. Los pacientes suelen presentar rigidez muscular por la miotonía, así como disfagia o disartria por debilidad
muscular laringo-faríngea-esofágica. Los cambios benignos en el electrocardiograma, como el bloqueo auriculoventricular de primer grado, suelen estar presentes y rara vez merecen un análisis más profundo. Ocasionalmente, los pacientes desarrollan defectos de
conduccion avanzados que pueden progresar inespera-damente para completar el bloqueo cardiaco perioperatorio.