Rev. méd. Paraná; 78 (2), 2020
Publication year: 2020
Introdução:
síndrome hemofagocítica (HLH) é uma condição agressiva e potencialmente fatal que
acomete principalmente crianças pequenas. Relato:
menino, 2 meses, apresentou quadro catarral após realização
de vacinas, evoluindo com anemia hemolítica e posterior coagulação intravascular disseminada, com
necessidade de uso de drogas vasoativas e ventilação mecânica. Realizado tratamento com pulsoterapia de
dexametasona, evoluindo com melhora completa do quadro. Discussão:
a HLH corresponde a um distúrbio
na homeostase do sistema imune que atinge principalmente crianças. O tratamento deve ser feito através de
corticoterapia e, em alguns casos, drogas imunomoduladoras, imunossupressoras ou transplante alogênico
de células hematopoiéticas. Conclusão:
a HLH é uma patologia pouco comum, e sua ocorrência após a administração
de vacinas é pouco relatada. Apresenta sintomas que mimetizam infecções comuns e deve ser
aventada sua hipótese em casos de febre sem sinais de localização. Em geral, a evolução da doença é rápida
e cursa com alta morbimortalidade.
Introduction:
Hemophagocytic syndrome (HLH) is an aggressive and potentially fatal condition that
affects mainly young children. Report:
A 2-month-old boy presented with catarrhal symptoms after vaccinations,
evolving with hemolytic anemia and later disseminated intravascular coagulation, requiring the use of vasoactive
drugs and mechanical ventilation. Treatment with dexamethasone pulse therapy was performed, progressing with
complete improvement of the condition. Discussion:
HLH is a disorder in the homeostasis of the immune system
that affects mainly children. Treatment should be done through corticotherapy and, in some cases, immunomodulatory,
immunosuppressive drugs or allogeneic hematopoietic cell transplantation. Conclusion:
HLH is an uncommon
pathology, and its occurrence after vaccine administration is rarely reported. It presents symptoms that simulates
common infections and its hypothesis should be considered in cases of fever without signs of localization. In general,
the evolution of the disease is fast and progresses with high morbidity and mortality.