Com exceção dos casos decorrentes de doença hemolítica crônica, a colelitíase biliar é pouco comum na infância e adolescência quando comparada aos adultos. No entanto, nas últimas décadas observou-se importante aumento da incidência da doença na pediatria, principalmente em adolescentes do sexo feminino. Os fatores de risco associados à colelitíase têm se assemelhado àqueles encontrados nos adultos e o cálculo de colesterol é o principal responsável pelo aumento da prevalência. Acredita-se que a maioria dos pacientes pediátricos com colelitíase biliar apresente sintomas inespecíficos; a cólica biliar típica é encontrada mais frequentemente em crianças mais velhas. O tratamento padrão para a colelitíase sintomática é o tratamento cirúrgico com retirada da vesícula biliar, sendo a colecistectomia videolaparoscópica preferível à cirurgia aberta devido ao menor tempo de recuperação e de internação hospitalar. Contudo, na colelitíase assintomática o tratamento deve ser individualizado, sendo indicada a cirurgia em casos selecionados. O objetivo desta revisão é apresentar os principais aspectos da doença calculosa biliar na infância e contribuir para maior suspeição clínica da doença entre os pediatras, aprimorando a abordagem diagnóstica e a definição terapêutica adequada.