Las formas anormales de gemelaridad constituyen un impactante fenómeno biológico y cuentan con una larga historia de concepciones erróneas, escaso conocimiento y una amplia y confusa sinonimia. En esta revisión se presenta la nosología actual de las duplicaciones embrionarias monocigóticas con énfasis en los gemelos unidos (GU), mediante la cual casi la totalidad de los casos de GU pueden ser adecuadamente diagnosticados. Dicha clasificación se basa en la orientación que guardan los discos embrionarios en etapas tempranas del desarrollo, resultando los 8 sitios de uniones conocidas tanto para las formas simétricas, parasitarias o ambas de GU: toracópagos, onfalópagos, cefalópagos, isquiópagos, parápagos, pigópagos, craneópagos y raquípagos. Además, se plantean las bases teóricas propuestas para el origen de las duplicaciones embrionarias, su epidemiología estimada a partir de alrededor de 1,300 reportes y su diagnóstico prenatal y diferencial. El entender la naturaleza aleatoria del fenómeno de gemelaridad, nos conduce a aceptar las limitaciones y avances en su tratamiento.