Introducción. El síndrome de hiperinmunoglobulina E (hiper IgE) es una inmunodeficiencia congénita autosómica dominante con penetrancia incompleta, caracterizada por dermatitis crónica grave, infecciones frecuentes, formación de abscesos, valores séricos de IgE elevados (>2000 UI/mL) y eosinofilia periférica. Se puede asociar con múltiples alteraciones de la respuesta inmune. Se presenta el caso de un paciente con la rara asociación no reportada de hiper IgE y deficiencia de IgG1. Caso clínico. Masculino de 6 años de edad con dermatosis crónica, infecciones de vías aéreas de repetición, presencia de abscesos fríos en miembros inferiores, con mala respuesta a antihistamínicos, queratolíticos y lubricantes. Por mala evolución clínica y sospecha de inmunodeficiencia fue enviado al Hospital Infantil de México Federico Gómez. A su ingreso presentaba dermatosis generalizada activa y sinusitis maxilar bilateral, manejándose con cefaclor, antihistamínicos, y cuidados de piel. Un mes después se complicó con varicela por lo que se hospitalizó, quedando con cicatrices queloides. Se le diagnosticó hiper IgE por evolución clínica y niveles de IgE de 11 000 UI/mL, asociado con deficiencia de IgG1 y niveles persistentemente subnormales de IgM. Se le inició tratamiento con trimetoprim y sulfametoxazol a 5 mg/kg/día durante 3 meses con buena respuesta clínica; posteriormente presentó remisión de su enfermedad. Conclusión. Se encontró el síndrome de hiper IgE asociado a una deficiencia de IgG1 que lo hace más susceptible a infecciones por diferentes patógenos y niveles subnormales de IgM.