Introducción. Aunque las neoplasias pulmonares son raras en niños deben considerarse en el diagnóstico diferencial de neumopatía crónica. De éstas, el carcinoma mucoepidermoide bronquial, que se manifiesta como un tumor endobronquial, ha sido reportado en 62 niños en la literatura mundial. Caso clínico. Se presenta a un escolar de 9 años de edad con tos crónica, atelectasia de los lóbulos inferior y medio derechos y un tumor en el bronquio intermedio; la biopsia mediante broncoscopia sugirió carcinoma mucoepidermoide. Se llevó a cabo lobectomía media e inferior, con hallazgos histopatológicos característicos de carcinoma mucoepidermoide de bajo grado de malignidad. Su evolución postquirúrgica ha sido buena, sin recurrencia del tumor. Conclusión. En el niño neumópata crónico se debe realizar un abordaje adecuado que incluya la sospecha de neoplasia pulmonar y los estudios encaminados a descartarla. El carcinoma mucoepidermoide debe considerarse en presencia de tumor endobronquial. El pronóstico de esta entidad es favorable si se logra su extirpación completa.