Esta exposição justifica-se pela escassez de material científico sobre a doença relacionada à IgG4 e por suas várias formas de apresentação clínica. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de doença relacionada à IgG4 apresentando certas peculiaridades. Paciente do sexo masculino, 37 anos, admitido com quadro de perda ponderal significativa (de 70kg a 44kg), iniciada há 6 meses da internação, associada ao surgimento de nodulações subcutâneas em membros superiores, e a tumefações em região de cabeça e pescoço. Apresentava, também, quadro de hiporexia, adinamia e astenia, e dosagem sérica de IgG 4 elevada. Laudos histopatológicos evidenciaram duas amostras de pele e tecido subcutâneo palpebral com lesão esclerosante de partes moles, permeada por células histiocitoides, linfoides e eosinófilos. O perfil imuno-histoquímico em conjunto com os achados morfológicos foi consistente com doença relacionado à IgG4. O paciente foi submetido à corticoterapia com prednisona oral, evoluindo com melhora clínica. A patogênese da doença relacionado à IgG4 ainda é pouco compreendida, sendo a autoimunidade e os agentes infecciosos considerados potenciais gatilhos imunológicos. Diversas citocinas contribuem para o aumento na produção de IgG4 e, em menor escala, de IgE, eosinofilia e a progressão da fibrose, que são características da doença. O surgimento de nódulos e massas, focais ou difusas, descobertos no exame físico ou radiológico é o principal sinal clínico da doença O início é geralmente subagudo, e os sintomas constitucionais são incomuns. Os critérios diagnósticos da doença ainda não estão bem estabelecidos, pois as manifestações clínicas e as alterações patológicas dependem dos órgãos acometidos. Ainda não existe um consenso sobre seu tratamento, mas, atualmente, a droga de escolha são os glicocorticoides. Se não tratada, o paciente evolui com fibrose e disfunção orgânica.