La incidencia de la miopatía inflamatoria idiopática es de 4 a 15 casos por cada millón de habitantes y su prevalencia de 60 por cada millón de habitantes. La dermatomiositis idiopática es más frecuente en las mujeres, aunque su asociación a fibrosis pulmonar es muy rara y solo se reporta en un 2 por ciento de los casos. Se describe el caso de un paciente de 50 años de edad, femenina, que presentó debilidad a nivel de la cintura escapular acompañada de fatiga. Tenía lesiones de rascado en diferentes regiones del cuerpo por prurito y lesiones eritematosas en la piel en ambos muslos. Además, se quejaba de dolores articulares generalizados con impotencia funcional y mialgias generalizadas progresivas e hipotrofia muscular de varios grupos musculares. El estudio analítico reveló enzimas musculares elevadas. La biopsia de piel y músculo mostró elementos sugestivos de dermatomiositis. Con la espirometría se detectó trastornos ventilatorios restrictivos de grave intensidad. Mediante la radiografía de tórax se halló infiltrado difuso peribroncovascular asociado a un trayecto fibroso y la tomografía axial computarizada precisó el pulmón con consolidación alveolar y discreto engrosamiento pleural. La paciente fue tratada con prednisona a 1 mg/kg/día asociado con azatioprina 1,5 mg/kg/día. Este tratamiento fue muy eficaz, y se logró una notable recuperación clínica y por estudios de laboratorio. Reportamos el caso de una paciente con dermatomiositis idiopática y fibrosis pulmonar. Esta asociación constituye un hallazgo infrecuente en nuestro medio y más aun con el paciente asintomático(AU)