El concepto de enfermedad relacionada a IgG4 se introdujo en la literatura médica hace menos de dos décadas. Este surgió a raíz del registro creciente de manifestaciones extrapancreáticas asociadas a la pancreatitis esclerosante linfoplasmocitaria y a la detección concomitante de niveles séricos aumentados de IgG4 en estos pacientes. Por siglos, muchas manifestaciones de esta enfermedad fueron designadas por epónimos y consideradas idiopáticas. Ya hace más de setenta años, Norman Barrett unió dentro de un mismo grupo patológico algunas de las distintas manifestaciones de esta enfermedad al observar las similitudes macro­ y microscópicas en ellas, aunque no se pudo corroborar una misma etiopatogenia hasta comienzos de este siglo. Se revisó aquí la evolución histórica de esta entidad. (AU)