Resumo Fundamento A fístula da artéria coronária (FAC) é uma conexão direta entre uma ou mais artérias coronárias e câmaras cardíacas ou um grande vaso; pode estar associada à cardiopatia congênita. Objetivo Estabelecer os padrões de trajetos de FAC a partir de dados ecocardiográficos e correlacioná-los com aspectos clínicos e cardiopatias congênitas. Métodos Um total de 7.183 prontuários médicos de crianças menores de 5 anos de idade com cardiopatia submetidas a ecodopplercardiograma colorido foram analisados utilizando o teste de correlação de Spearman para associar sinais, sintomas e cardiopatia à FAC, com nível de significância de 5%. Resultados Vinte e seis crianças (0,0036%) apresentaram FAC, nos seguintes trajetos: da artéria coronária direita para o ventrículo direito (26,92%), da artéria coronária esquerda para o ventrículo direito (23,08%), do ramo interventricular anterior para o ventrículo direito (23,08%), da artéria coronária direita para o átrio direito (11,54%), da artéria coronária esquerda para o tronco pulmonar (7,69%) e do ramo interventricular anterior para o tronco pulmonar (7,69%). Em 57,69% dos pacientes, houve uma correlação positiva entre sintomas e a FAC (p = 0,445), relacionada à dispneia ou cianose (53,84%). Em 96,15%, a cardiopatia congênita estava associada à FAC; principalmente, a comunicação interventricular e a comunicação interatrial, em 34,62% dos casos, correlacionaram-se positivamente com a FAC (p = 0,295). O trajeto da FAC foi representado em três dimensões pelo software de modelagem, texturização e animação Cinema 4D R19. Conclusão A FAC é uma entidade anatômica incomum que apresenta quadro clínico compatível com dispneia e cianose e está associada a cardiopatias congênitas, principalmente com a CIV ou a CIA. De acordo com as análises ecocardiográficas, as fístulas na ACD, na ACE ou no RIVA representam aproximadamente um terço dos pacientes, com trajeto prioritário para as câmaras cardíacas direitas.