Resumen El cor triatriatum es una anomalía congénita rara, que representa el 0,4% de todas las malformaciones cardíacas. En esta malformación la aurícula es separada en dos compartimientos por una membrana fibromuscular, que puede ser enteramente intacta o contener fenestraciones de diámetros variables. La aparición de la sintomatología está en relación con las propiedades obstructivas que mimetizan la estenosis mitral y la presencia de una comunicación interauricular. La ecocardiografía bidimensional y el Doppler color son las modalidades diagnósticas no invasivas de elección para el diagnóstico preciso del cor triatriatum y de su repercusión hemodinámica. Se reporta un caso de cor triatriatum en un paciente adulto mayor, en quien se hizo el diagnóstico tardío y casual de esta malformación.