Microangiopatías trombóticas primarias: una revisión narrativa
Primary thrombotic microangiopathies: a narrative review
Med. lab; 25 (2), 2021
Publication year: 2021
La microangiopatía trombótica (MAT) es un síndrome donde hay formación
de microtrombos en la circulación que llevan a anemia hemolítica microangiopática
(AHMA) y trombocitopenia con falla multiorgánica, debido a la isquemia de
los tejidos. Las MAT pueden ser primarias sin causa subyacente asociada, como la
púrpura trombocitopénica trombótica debida a deficiencia de la enzima ADAMTS13,
el síndrome hemolítico urémico debido a la toxina Shiga de Escherichia coli enterohemorrágica,
y la MAT producida por alteraciones en la regulación del complemento.
Adicionalmente, pueden ser secundarias a enfermedades malignas, infecciosas,
metabólicas, autoinmunes o inducidas por el embarazo. Estas patologías requieren
diagnóstico y tratamiento oportunos debido a que tienen alta morbimortalidad y se
asocian a complicaciones que incluyen enfermedad renal, alteraciones neurológicas
como convulsiones, accidente cerebrovascular, coma y muerte. El tratamiento
es multidisciplinario y se enfoca en el soporte hemodinámico, transfusional y en el
manejo de la etiología cuando esta es identificada. La siguiente revisión pretende
explicar de forma clara y precisa los aspectos generales de las MAT primarias
Thrombotic microangiopathy (TMA) is a syndrome characterized by the
formation of microthrombi in the circulation leading to microangiopathic hemolytic
anemia (MAHA) and thrombocytopenia, with multiorgan failure due to tissue
ischemia. TMA can be primary with no associated underlying cause, such as thrombotic
thrombocytopenic purpura due to ADAMTS13 deficiency, hemolytic uremic
syndrome due to the Shiga toxin from enterohemorrhagic Escherichia coli, or due
to complement dysregulation. Furthermore, TMA can be secondary to malignant, infectious, metabolic or autoimmune diseases, or induced by pregnancy. These
conditions require a timely diagnosis and treatment due to their associated high
morbidity and mortality, and complications like renal disease, neurological disorders
such as seizures, stroke, coma and death. Treatment is multidisciplinary and
focuses on hemodynamic and transfusion support, and on the management of the
etiology when it is identified (daily plasma exchange, eculizumab or management
of underlying disease). This review aims to discuss the general aspects of primary
thrombotic microangiopathies