RESUMEN El nevo lipomatoso cutáneo superficial es un nevo o hamartoma del tejido conectivo, idiopático, caracterizado por tumoraciones lobuladas del color de la piel, únicas o múltiples, con cierta predilección por la cintura pélvica; su aparición es poco frecuente. Histológicamente se destaca la presencia de células grasas maduras localizadas ectópicamente en la dermis. Se presentó un paciente de 40 años de edad con lesión en la piel de la región glútea derecha desde niño. Al examen dermatológico presentaba lesiones papulonodulares múltiples, de color de la piel, de tamaño variable, de consistencia blanda, localizadas en la nalga derecha. Se le realizó exéresis y biopsia de piel de lesión papulonodular de mayor tamaño, con diagnóstico histopatológico de nevo lipomatoso cutáneo superficial.