A esquizencefalia é um defeito ou malformação congênita do desenvolvimento extremamente raro, caracterizado por fendas anormais nos hemisférios cerebrais, estendendo-se do córtex aos ventrículos, que podem ser unilaterais ou bilaterais. Este relato de caso descreve as características gerais de um programa de atenção psicológica domiciliar, relatando os principais elementos teóricos e técnicos de um paciente de 12 anos de idade com esquizencefalia tipo II. Os objetivos do tratamento psicológico domiciliar eram a aceitação da nova realidade do tratamento, a redução da agressividade e da ansiedade e o apoio psicológico ao paciente e à família. No atendimento psicológico domiciliar, a consciência do paciente sobre a doença foi desenvolvida, juntamente com a orientação familiar, psicoeducação, técnicas de relaxamento e distração cognitiva. Pode-se observar que houve melhora significativa do estado afetivo e emocional no quadro clínico do paciente.