Cifoescoliosis severa secundaria a neurofibromatosis. Presentación de un caso
Severe kyphoscoliosis secondary to neurofibromatosis. Case presentation
Rev. Asoc. Argent. Ortop. Traumatol; 85 (4), 2020
Publication year: 2020
La escoliosis distrófica de la neurofibromatosis se caracteriza por ser una cifoescoliosis de ángulo agudo que compromete un segmento corto de la columna vertebral y genera una gran deformidad que, sumada a los cambios distróficos de la columna, convierte a los gestos quirúrgicos para su corrección en verdaderos retos. Se presenta a un varón de 15 años con cifoescoliosis toracolumbar distrófica severa con ápice en T9, ángulo de Cobb 107° de escoliosis y 110,7° de cifosis segmentaria. Se realiza una cirugía por vía posterior en tres tiempos, mediante una resección de la columna vertebral y reemplazo con malla de titanio; se logra una corrección de la cifosis y la escoliosis del 56% y 59,8%, respectivamente. El paciente no tuvo complicaciones mayores, ni secuelas, y la evolución fue favorable. La resección de la columna vertebral es una técnica quirúrgica potente y desafiante para el manejo de la deformidad cifoescoliótica compleja necesaria para lograr el equilibrio espinal, aunque no está exenta de complicaciones, sobre todo neurológicas y pulmonares, a veces, inevitables. La calidad de vida de nuestro paciente tuvo una mejoría importante.
Nivel de Evidencia:
IV
Dystrophic scoliosis in neurofibromatosis is identifiable by being an acuteangle kyphoscoliosis involving a short segment of the spine and producing severe deformity that when associated with the dystrophic changes of the spine result in real surgical challenges. We report the clinical case of a 15-year male with severe dystrophic kyphoscoliosis at the thoracolumbar area, with apex at T9, scoliosis with a Cobb angle of 107 °, and segmental kyphosis of 110.7°. The patient underwent a three-stage surgery, performed through a posterior approach, involving a vertebral column resection (VCR) and titanium mesh replacement, and achieving a kyphosis correction of 56% and a scoliosis correction of 59.8%. The patient experienced no major complications nor sequelae and had a favorable course. The VCR is a powerful and demanding surgical technique that allows for the management of the complex kyphoscoliosis deformity to achieve spinal balance; however, it is not without complications, especially neurological and pulmonary complications, which may be unavoidable. Our patient's quality of life has improved significantly.