Xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico y glioblastoma epitelioide: misma entidad o precursor de enfermedad

Baquero-Serrano, María Alejandra; Lubinus-Badillo, Federico Guillermo; Vera-Campos, Silvia Nathalia

Introducción. El xantoastrocitoma pleomórfico es una lesión glial de bajo grado de malignidad (grado II), puede presentar transformación maligna progresando a xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico o glioblastoma multiforme, clasificados en grado III y IV, respectivamente, de acuerdo con la OMS. El glioblastoma epitelioide es un subtipo morfológico poco común del glioblastoma, de comportamiento agresivo, asociado a recurrencia temprana y compromiso leptomeníngeo. Presentación del caso. Se describe un reporte de caso de paciente femenina de 13 años con hallazgos de xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico asociado a glioblastoma epitelioide, neoplasia poco frecuente que suele presentarse en la población pediátrica y en los adultos jóvenes. Discusión. El diagnóstico de glioblastoma epitelioide constituye un desafío, solo se han reportado unas pocas series pequeñas en la población adulta y pediátrica. Conclusión. Los hallazgos imagenológicos en las dos entidades son similares y comparten características histopatológicas e incluso algunos hallazgos moleculares superpuestos, lo cual dificulta su diferenciación, por lo que continúa siendo de gran controversia si se presentan conjuntamente o si el xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico es un precursor del glioblastoma epitelioide.

Introduction. Pleomorphic xanthoastrocytoma is a glial lesion with low grade of malignancy (grade II), it can present malignant transformation progressing to anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma or glioblastoma multiforme, classified as grade III and IV, respectively, according to the WHO. Epithelioid glioblastoma is a rare morphological subtype of glioblastoma, with aggressive behavior, associated with early recurrence and leptomeningeal compromise. Case Presentation. Case report of a 13-year-old female patient with findings of anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma associated with epithelioid glioblastoma, a rare neoplasm that usually occurs in the pediatric population and in young adults. Discussion. The diagnosis of epithelioid glioblastoma is challenging, only a few small series have been reported in the adult and pediatric population. Conclusion. The imaging findings in the two entities are similar and share histopathological characteristics and even some overlapping molecular findings, which makes their differentiation difficult. For this reason, there is still a great controversy whether these entities are present continuously or whether the anaplastic pleomorphic xanthoastrocytoma is a precursor of epithelioid glioblastoma.

Introdução. O xantoastrocitoma pleomórfico é uma lesão glial de baixo grau de malignidade (grau II), pode apresentar transformação maligna progredindo para xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico ou glioblastoma multiforme, classificados como grau III e IV, respectivamente, de acordo com a OMS. O glioblastoma epitelióide é um subtipo morfológico raro de glioblastoma, com comportamento agressivo, associado a recorrência precoce e envolvimento leptomeníngeo. Apresentação do caso. É descrito um relatório de caso de uma paciente feminina de 13 anos com achados de xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico associado ao glioblastoma epitelióide, uma neoplasia rara que geralmente ocorre na população pediátrica e em adultos jovens. Discussão. O diagnóstico do glioblastoma epitélioide é desafiador, apenas algumas pequenas séries foram reportadas na população adulta e pediátrica. Conclusão. As descobertas imagiológicas nas duas entidades são semelhantes e compartilham características histopatológicas e, até mesmo, algumas descobertas moleculares sobrepostas, o que dificulta sua diferenciação, portanto permanece controverso se ocorrem juntas ou se o xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico é um precursor do glioblastoma epitélioide.