La enfermedad de Paget vulvar es sumamente rara, representa menos del 1% de las neoplasias vulvares. Generalmente tiene un curso crónico y es altamente recurrente. La cirugía es el estándar de tratamiento; sin embargo, los decepcionantes resultados del tratamiento quirúrgico y la alta morbilidad, han llevado a buscar otras alternativas de tratamiento incluyendo radioterapia, vaporizaciones con láser de CO2 y quimioterapia entre otros. Todas ellas con resultados prometedores, aunque hay una necesidad de estudios prospectivos para explorar estos enfoques. Presentamos el caso de una paciente con enfermedad de Paget vulvar recurrente con muy buena respuesta a la quimioterapia sistémica con carboplatino mas paclitaxel