Rev. pediatr. electrón; 17 (4), 2020
Publication year: 2020
Fundamento:
La cavernomatosis portal es una enfermedad poco frecuente causada por la trombosis de la vena porta, que provoca hipertensión portal (HP). Se ha relacionado con la realización de cateterismo umbilical, traumatismos abdominales e infecciones del período neonatal. La presentación clínica más frecuente es la hemorragia digestiva alta, con o sin melena, esplenomegalia, red venosa colateral y en etapas tardías puede observarse pancitopenia. Los métodos diagnósticos son ecografía abdominal, endoscopía digestiva y la angiotomografía. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico. La literatura internacional y nacional es escasa para esta enfermedad, predominando el reporte de casos referidos a la edad pediátrica. Objetivo:
presentar las características que definen esta enfermedad, en ocasión de darle seguimiento terapéutico a un paciente. Presentación de caso:
se presenta un paciente de 20 años de edad, cuyo diagnóstico fue eventual por hallazgo ultrasonográfico en el periodo neonatal, con retraso madurativo y malnutrición proteico-energética. Conclusiones:
la cavernomatosis portal o transformación cavernomatosa de la porta se define como la dilatación de las venas paracoledocianas y epicoledocianas generalmente secundaria a una trombosis portal, con una escasa prevalencia, fundamentalmente en edades pediátricas, que constituye la primera causa de hipertensión portal en este grupo etario. Provoca retardo del desarrollo pondoestatural, malnutrición proteicoenergética y sangramientos digestivos.
Background:
Portal cavernomatosis is a rare disease caused by portal vein thrombosis, causing portal hypertension. It has been associated with performing umbilical catheterization, abdominal trauma and infections in the neonatal period. The most frequent clinical presentation is bleeding upper digestive, with or without melena, splenomegaly, collateral venous network and pancytopenia can be observed in late stages. Diagnostic methods are abdominal ultrasound, digestive endoscopy, and angiotomography. The definitive diagnosis is pathological. The international and national literature is scarce for this disease, with the predominant reporting of cases referring to pediatric age. Objective:
to present the characteristics that define this disease, on the occasion of giving therapeutic follow-up to a patient. Case presentation:
a 20-year-old patient is presented, whose diagnosis was eventual by ultrasound finding in the neonatal period, with maturational delay and protein-energy malnutrition. Conclusions:
portal cavernomatosis or cavernomatous transformation of the Porta is defined as the dilation of the paracholedocian and epicoledocian veins generally secondary to portal thrombosis, with a low prevalence, mainly at pediatric ages, which is the leading cause of portal hypertension in this group. etareo. It causes delayed development of the body, protein-energy malnutrition and digestive bleeding.