Diagnóstico Histopatológico e Imuno-histoquímico de Linfoma de Baço com Apresentação Clínica Atípica: Relato de Caso

Fragoso, Gabrielle Ruthes; Santos, Eduardo Pires dos; Marques, Camila Moraes; Lima, Renata Bernardini de

Introdução:

Tanto o angiossarcoma esplênico quanto o linfoma não Hodgkin (LNH) de células B não só são raros como apresentam desafios diagnósticos.

Relato do caso:

Paciente do sexo masculino, 45 anos, obeso, sudorese noturna há um ano, e dor abdominal cíclica há dois, com clínica inicial de angiossarcoma, contudo, sob o exame histopatológico e imuno-histoquímico, mostrou tratar-se de LNH de células B com apresentação atípica. A ultrassonografia (US) de abdome total realizada ao início do sintoma de sudorese noturna não teve alterações. Após um ano, a US apresentou massa esplênica. Na ressonância magnética da região abdominal, constatou-se tumoração esplênica expansiva heterogênea no aspecto anterior, suspeita de angiossarcoma esplênico. Após esplenectomia total, pancreatectomia caudal e linfadenectomia retroperitoneal, o exame histopatológico mostrou neoplasia maligna pouco diferenciada extensamente necrótica substituindo o parênquima esplênico. O estudo imuno-histoquímico foi positivo para os marcadores CD20 em diversos focos, para o BCL2 e para o KI67 (em 95% dos núcleos das células neoplásicas). A histopatologia e a imuno-histoquímica foram compatíveis com o diagnóstico de LNH difuso de alto grau, com imunofenótipo B do baço, sem sinal de infiltração de tecidos adjacentes. Após a esplenectomia total e quatro ciclos de quimioterapia, o paciente estava livre do linfoma e sem sintomas.

Conclusão:

É de suma importância o reconhecimento do diagnóstico correto de neoplasias raras como a relatada. Tanto a clínica quanto os exames de imagem, mesmo que fundamentais, podem ser imprecisos, reiterando a importância dos exames histológico e imuno-histoquímico complementares

Introduction:

Both the splenic angiosarcoma and the B-cell non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) are not only rare but are challenging to diagnose.

Case report:

Male patient, 45 years old, obese, night sweats for one year, and cyclic abdominal pain for two years, with an initial angiosarcoma clinic, however after immunohistochemistry test, it was revealed a B-cell NHL with atypical presentation. The total abdomen ultrasound (US) performed at the onset of the night sweating symptom showed no alterations. After one year, the US showed a splenic mass. Magnetic resonance imaging of the abdominal region revealed a heterogeneous expansive splenic lesion in the anterior aspect with suspected splenic angiosarcoma. After full splenectomy, caudal pancreatectomy, and retroperitoneal lymphadenectomy, histological analysis showed an area of poorly differentiated necrotic malignancy infiltrated in the splenic parenchyma. Immunohistochemical analysis was positive for CD20 reagents in several foci, BCL2, and for KI67 (in ninety percent of the neoplastic cell nucleus). Histopathology and immunohistochemistry are consistent with high-grade, diffuse, NHL of immunophenotype B in the spleen, with no sign of metastasis to adjacent tissues. After total splenectomy and four rounds of chemotherapy, the patient had remission of the tumor and was asymptomatic.

Conclusion:

It is extremely important to recognize the relevance of the correct diagnosis of rare neoplasms such as the one reported. Both clinical and imaging tests, although important, can be inaccurate, reiterating the importance of complementary histologic and immunohistochemical tests

Introducción:

El angiosarcoma esplénico e el linfoma no Hodgkin (LNH) de células B no solo son raros sino que presentan un reto diagnóstico.

Relato del caso:

Paciente masculino de 45 años, obeso, con sudoración nocturna durante un año y dolor abdominal cíclico durante dos años, con clínica inicial de angiosarcoma, pero bajo inmunohistoquímica mostró LNH de células B con presentación atípica. En la ecografía de abdomen total realizada al comienzo del síntoma de sudoración nocturna no hubo cambios. Después de un año, la ecografía enseñó una masa esplénica. La resonancia magnética de la región abdominal reveló una lesión esplénica expansiva heterogénea en la cara anterior, sospechosa de angiosarcoma esplénico. Tras la esplenectomía total, la pancreatectomía caudal y la linfadenectomía retroperitoneal, el análisis histológico mostró un área de neoplasia maligna necrótica poco diferenciada infiltrada en el parénquima esplénico. El análisis inmunohistoquímico fue positivo para los reactivos CD20 en varios focos, BCL2 y KI67 en el 95% del núcleo celular, la histología y la inmunohistoquímica son consistentes con LNH difuso de alto grado de inmunofenotipo B en el bazo, sin signos de metástasis. Tras esplenectomía total y cuatro rondas de quimioterapia, el paciente presentó remisión del tumor, así como disminución de síntomas.

Conclusión:

Es de suma importancia reconocer el diagnóstico de neoplasias raras como la reportada. Tanto las pruebas clínicas como las de imagen, aunque fundamentales, pueden ser inexactas, reiterando la importancia de las pruebas histopatológicas e inmunohistológicas