Introducción. La Fibrosis Quística es la enfermedad hereditaria con pronóstico reducido más frecuente en raza blanca. Su incidencia varía según etnias. En Chile, la incidencia estimada es de 1/10.000 habitantes y la evidencia nacional acerca de la magnitud y caracterización de defunciones es escasa. El objetivo de este estudio es determinar la evolución de mortalidad por fibrosis quística en Chile durante 1997-2017. Materiales y Métodos. Estudio descriptivo retrospectivo sobre la tendencia de mortalidad por fibrosis quística en Chile. A partir de bases de datos secundarias del sistema de estadísticas de mortalidad del país, se analizó la cohorte de fallecidos registrado en el certificado de defunción como fibrosis quística. Se calcularon tasas de mortalidad crudas y ajustadas para todos los años observados. Se realizó un análisis para las defunciones en menores 40 años; según las variables sexo, edad y región. Se estimó el cambio porcentual anual utilizando el programa Joinpoint-Regression. Resultados. Se registraron 198 defunciones (49% mujeres). La edad media y mediana de defunción aumentaron progresivamente, desde 1997-2001 con media 8,5 y mediana 6 años a 2013-2017 con media 19,6 y mediana 20 años (p-valor<0,05). La tasa de mortalidad en los menores de 1 año presentó una tendencia decreciente con un cambio porcentual anual de - 32,5%, estadísticamente significativo. La región de Atacama presentó un riesgo de muerte 6,12 veces mayor que el promedio del país. Discusión. En Chile, la edad de defunción por fibrosis quística ha aumentado progresivamente y la mortalidad en los <1 año ha disminuido a lo largo de los últimos años.