Se presenta el caso de un paciente masculino de la tercera década de la vida, con historia clínica de una tumoración pétrea en parrilla costal izquierda, de dos años de evolución, de crecimiento progresivo, con antecedentes familiares de exostosis hereditaria múltiple (EHM). Se exponen los estudios de imágenes e histopatológicos, haciendo una correlación que estableció el diagnóstico definitivo de condrosarcoma de bajo grado (grado I) originado en un osteocondroma del tipo similar a coliflor.