Resumen Para las distrofias musculares no miotónicas como la Distrofia de Duchenne y la Distrofia de Becker, la cardiopatía forma parte inherente de su espectro clínico. La expresión clínica de éstas se puede manifestar con insuficiencia cardíaca des- compensada, arritmias o muerte súbita; gran parte de ellos cursan asintomáticos en el transcurso del tiempo, pero cuando se manifiestan constituyen una de las principales causas de muerte en estos pacientes, por lo que su detección temprana y tratamiento óptimo influyen en gran medida en el pronóstico clínico de estos pacientes. A continuación, se presenta el caso de un paciente en quien se encontró de forma incidental el compromiso cardíaco de uno de estos desórdenes neuromusculares.