A síndrome de transfusão feto-fetal é uma complicação das gestações gemelares monocoriônicas. Além de ocorrer comumente no segundo trimestre, apresenta elevada morbimortalidade fetal e neonatal, e taxas de incidência que variam de 10 a 15% dentre todas as gravidezes monocoriônicas. O objetivo deste estudo é realizar uma revisão de literatura a partir de levantamento bibliográfico acerca dos principais aspectos epidemiológicos, clínicos e terapêuticos da STFF. A base de dados PubMed foi consultada, uma vez que os termos de pesquisa utilizados foram “síndrome de transfusão feto-fetal”, “diagnóstico” e “tratamento”. Obtiveram-se sessenta e oito artigos de revisão de literatura e/ou revisão sistemática, sendo que apenas vinte e nove foram selecionados após aplicação dos critérios de elegibilidade. Em relação à fisiopatologia, a síndrome é explicada pela transferência sanguínea direta entre os fetos gemelares através de anastomoses arteriovenosas placentárias, conceitualmente determinando a existência de um feto receptor e outro doador. Embora as gestantes comumente se apresentam assintomáticas, as repercussões clínicas fetais costumam ser graves. O diagnóstico é exclusivamente ultrassonográfico e deve ser feito o mais precocemente possível, ressaltando-se a importância da detecção da corionicidade da gestação gemelar, além de acompanhamento ultrassonográfico seriado para rastreio do desenvolvimento da síndrome. Apesar de ainda não haver protocolo de tratamento bem estabelecido, a ablação dos vasos placentários a laser é tida como o padrão-ouro dentre as opções terapêuticas disponíveis. Apresenta elevada taxa de sobrevida de pelo menos um dos fetos e baixos índices de sequelas neurológicas neonatais, podendo ser realizada somente até a 26ª semana de gestação.