Rev. Soc. Bras. Clín. Méd; 20 (2), 2022
Publication year: 2022
Introdução:
Síndrome POEMS trata de um raro evento paraneoplásico, sem relato atual na literatura sobre sua real prevalência.
A maior parte dos casos ocorre em homens de meia idade; Relato
do Caso: Relatamos o caso de um paciente masculino, 65 anos,
admitido com queixa edema e parestesia em pernas que evoluiu
para plegia, associada a hiporexia e fadiga. Investigação ambulatorial inicial evidenciou polirradiculoneuropatia inflamatória
desmielinizante crônica (PIDC) de etiologia indefinida. Excluídos
secundarismos para polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante crônica, o paciente foi a seguir diagnosticado com
hipotireoidismo primário, hipogonadismo severo, lesões hipercrômicas em pele, ascite, derrame pleural e trombocitose, além
de gamopatia monoclonal IgA Lambda por imunofixação sérica.
Sorologias para HIV, Sífilis e Hepatites todas negativas. Excluída a
possibilidade de Mieloma Múltiplo e outras gamopatias, foi aventada a hipótese de Síndrome POEMS, sendo realizada dosagem
de Fator de Crescimento Endotelial Vascular (VEGF) plasmática
(425 pg/mL; VR = <96.2). O paciente passou então a preencher os
critérios obrigatórios para diagnóstico, além de um maior (VEGF
elevada) e vários outros menores. Trata-se de um caso atípico na
medida em que, lesões ósseas, presentes em até 97% dos casos,
não foram evidenciadas no paciente em questão, tornando desafiador o diagnóstico e sendo então necessário recorrer à dosagem
de VEGF. O diagnóstico de síndromes raras, embora desafiante,
traz ao clínico um olhar mais amplo do paciente na medida em
que incrementa o raciocínio clínico. Difundir e explorar esse universo é cada vez mais necessário
Introduction:
POEMS syndrome is a rare paraneoplastic event,
with no current report in the literature about its real prevalence.
Most cases occur in middle-aged men; Case Report: We report
the case of a male patient, 65 years old, admitted with complaints
of edema and paresthesia in the legs that progressed to plegia,
associated with hyporexia and fatigue. Initial outpatient investigation revealed Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy (CIDP) of undefined etiology. Excluding secondaries
for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,
the patient was subsequently diagnosed with primary hypothyroidism, severe hypogonadism, hyperchromic skin lesions,
ascites, pleural effusion and thrombocytosis, in addition to monoclonal IgA Lambda gammopathy by serum immunofixation. All
serologies for HIV, Hepatitis and syphilis were negative. Excluding
the possibility of Multiple Myeloma and other gammopathies, the
hypothesis of POEMS Syndrome was raised, and plasma Vascular
Endotelial Growth Factor (VEGF) measurement was performed
(425 pg/mL; RV = <96.2). The patient then started to fulfill the
mandatory criteria for diagnosis, in addition to a major (elevated
VEGF) and several other minors. This is an atypical case in that
bone lesions, present in up to 97% of the cases, were not evidenced in the patient in question, making the diagnosis challenging
and therefore requiring the use of VEGF dosage. The diagnosis
of rare syndromes, although challenging, brings the clinician a
broader view of the patient as it increases clinical reasoning.
Spreading and exploring this universe is increasingly necessary