Introducción. El tumor miofibroblástico inflamatorio es una enfermedad proliferativa rara, de etiología incierta, caracterizada por la proliferación de miofibroblastos epitelioides o fusionados mezclados con células inflamatorias, predominantemente mononucleares. En general se considera una lesión benigna, aunque en algunos casos esta neoplasia ha mostrado un comportamiento agresivo en cuanto a recidiva local y metástasis. El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica completa. Caso clínico. Paciente de 67 años con dos meses de evolución de fiebre y masa abdominal, en quien se realizó una tomografía computarizada de abdomen que identificó una lesión de aspecto infiltrativo tumoral, comprometiendo la grasa retroperitoneal en la transcavidad de los epiplones. Por vía percutánea se tomó una biopsia que informó un pseudotumor inflamatorio retroperitoneal. Fue llevado a cirugía radical abdominal, con patología quirúrgica final que describió un tumor miofibroblástico inflamatorio de compromiso multifocal, adherido a la serosa del estómago e intestino delgado, sin compromiso muscular. Discusión. El tumor inflamatorio miofibroblástico es una entidad rara, de etiología por esclarecer y difícil diagnóstico. Presentamos el caso clínico de un paciente con tumor inflamatorio miofibroblástico gastrointestinal.Conclusión. Se describe el caso clínico de un paciente con un tumor inflamatorio miofibroblástico gastrointestinal, de presentación rara en nuestro medio. Es importante la comparación con casos similares para poder hacer conclusiones útiles en la práctica clínica