Rev. cuba. pediatr; 95 (), 2023
Publication year: 2023
Introducción:
La atresia pilórica es una afección rara, que en el 40-50 por ciento de los casos se asocia a otras anomalías, frecuentemente con la epidermolisis bullosa, asociación conocida como síndrome de Carmi. Objetivo:
Informar sobre la evolución de una paciente tratada por atresia pilórica que tenía además una epidermolisis bullosa. Presentación del caso:
Recién nacida con antecedentes prenatales de polihidramnios, parto eutócico a las 30,4 semanas, sepsis ovular materna, peso al nacer 1430 gramos; múltiples lesiones en piel, ampollosas y aplasia cutis en pierna izquierda. Se ventiló desde sala de partos, La paciente no toleró la alimentación enteral mínima. Se realizó estudio radiográfico y no se visualizó paso de contraste al píloro. Se diagnosticó una atresia pilórica y se operó al cuarto día de nacida. La paciente tenía una atresia pilórica tipo 2:
sustitución del tejido pilórico por tejido fibroso. Se hizo una gastroduodenostomía. En su evolución se incrementaron por día las lesiones en piel, y tuvo reapertura del ductus arterioso, trastornos hidroelectrolíticos, y hemidinámicos que provocaron el fallecimiento a los 14 días de nacida. Conclusiones:
La atresia pilórica es una afección muy rara, que debe tenerse en cuenta en recién nacidos con epidermolisis bullosa por la frecuente asociación entre estas dos afecciones; además, cuando existen antecedentes de polihidramnios y no tolerancia a la alimentación enteral. Los pacientes con la asociación atresia pilórica y epidermolisis bullosa generalmente presentan una evolución desfavorable(AU)
Introduction:
Pyloric atresia is a rare condition, which in 40-50 percent of cases is associated with other anomalies, often with epidermolysis bullosa, an association known as Carmi syndrome. Objective:
To report on the evolution of a patient treated due to pyloric atresia who also had epidermolysis bullosa. Case presentation:
Female newborn with prenatal history of polyhydramnios, eutocic delivery at 30.4 weeks, maternal ovular sepsis, birth weight 1430 grams, with multiple skin lesions, blisters and aplasia cutis in the left leg. She was ventilated from the delivery room. The patient did not tolerate minimal enteral feeding. A radiographic study was performed and no contrast passage to the pylorus was visualized. Pyloric atresia was diagnosed and operated on the fourth day of birth. The patient had pyloric atresia type 2:
replacement of pyloric tissue by fibrous tissue. A gastroduodenostomy was done. In its evolution, skin lesions increased per day and reopening of the ductus arteriosus was performed, she had hydroelectrolyte disorders, and hemidynamic disorders that caused death at 14 days of birth. Conclusions:
Pyloric atresia is a very rare condition, which should be taken into account in newborns with epidermolysis bullosa due to the frequent association between these two conditions, also when there is a history of polyhydramnios and no tolerance to enteral feeding. Patients with pyloric atresia and epidermolysis bullosa usually have an unfavorable outcome(AU)