La papilomatosis respiratoria recurrente es una enfermedad neoplásica causada por el virus del papiloma humano y caracterizada por el crecimiento de lesiones proliferativas exofíticas que afectan la mucosa de las vías respiratorias. En su epidemiología se presenta una distribución bimodal, con una forma juvenil en menores de 20 años, más agresiva, con múltiples lesiones papilomatosas y alta frecuencia de recurrencia, en comparación con la forma adulta. El compromiso pulmonar es poco frecuente y su manejo es un desafío. Se presenta el caso de un varón de 13 años con antecedente de papilomatosis laríngea desde los dos años. El paciente mostró dificultad respiratoria y múltiples nódulos estenosantes en laringe y tráquea, y varios quistes pulmonares visualizados en la tomografía de tórax. Se le realizó exéresis de las lesiones papilomatosas y traqueostomía. Recibió dosis única de bevacizumab 400 mg intravenoso y terapias respiratorias con evolución favorable, sin recurrencias en el seguimiento.