Sarcoma Granulocítico Cutâneo de Apresentação Concomitante ao Diagnóstico de Leucemia Promielocítica Aguda

Feijó, Carolina Moreira; Lopes, Germison Silva

Introdução:

O sarcoma granulocítico (SG) é um tumor extramedular raro, composto por células mieloides imaturas. Ocorre em 2% a 14% dos pacientes com leucemia mieloide aguda (LMA). A associação com leucemia promielocítica (LPA) é ainda mais rara, especialmente como manifestação no momento do diagnóstico. O presente estudo expõe o caso de um paciente com SG cutâneo de apresentação concomitante ao diagnóstico de LPA.

Relato do caso:

Paciente do sexo masculino, 30 anos, encaminhado ao Departamento de Hematologia por febre, odinofagia, intensa adinamia, hiporexia, perda de 5 kg, sudorese noturna, além de dispneia progressiva ao longo de um mês. Realizou exames laboratoriais com evidência de anemia grave, prosseguindo investigação etiológica com mielograma, que evidenciou 84% de blastos, e imunofenotipagem compatível com LPA, PML-RARA positivo (90%). Apresentava ainda lesões ulceradas em região genital e coxa direita, cuja biópsia evidenciou proliferação de células redondas suspeita para infiltração por LMA/SG. A imuno-histoquímica confirmou SG. O paciente foi submetido à quimioterapia, com boa resposta ao tratamento e melhora das contagens sanguíneas. As lesões cutâneas evoluíram com cicatrização. Após terceira consolidação, o PML-RARA negativou.

Conclusão:

Este relato de caso descreve uma apresentação rara de uma doença hematológica maligna, o SG, também conhecido como cloroma, na pele. Uma estratégia de diagnóstico incluindo imagens, histopatologia, imuno-histoquímica e exames laboratoriais foi necessária para confirmá-lo. O diagnóstico oportuno é essencial para que o tratamento adequado seja instituído logo, beneficiando o paciente em sobrevida e qualidade de vida

Introduction:

Granulocytic sarcoma (GS) is a rare extramedullary tumor, made up by immature myeloid cells. It occurs in 2% to 14% of patients with acute myeloid leukemia (AML). The association with promyelocytic leukemia (APL) is even more rare, especially as manifestation at the time of diagnosis. The present study exposes the case of a patient with cutaneous GS concomitant with a diagnosis of APL.

Case report:

Male patient, 30 years old, referred to the Hematology Department due to fever, odynophagia, intense adynamia, hyporexia, loss of 5 kg, night sweating, in addition to progressive dyspnea over one month. Laboratory exams were run with evidence of severe anemia, proceeding to etiological investigation with myelogram, which showed 84% of blasts, and immunophenotyping compatible with promyelocytic leukemia (APL), PML-RARA positive (90%). Also, presented ulcerated lesions in the genital region and right leg, whose biopsy showed proliferation of suspected round cells for infiltration by AML/GS. Immunohistochemistry confirmed GS. The patient underwent chemotherapy, with good response to the treatment and improvement of blood counts. Skin lesions evolved with healing. After the 3rd consolidation, PML-RARA was negative.

Conclusion:

This case report describes a rare presentation of a malignant hematological disease, GS, also known as skin chloroma. A diagnostic strategy including images, histopathology, immunohistochemistry and laboratory tests were needed for confirmation. Timely diagnosis is essential, so that appropriate treatment is instituted soon, benefiting the patient regarding survival and quality of life

Introducción:

El sarcoma granulocítico (SG) es un tumor extramedular poco frecuente, compuesto por células mieloides inmaduras. Ocurre en 2% a 14% de los pacientes con leucemia mieloide aguda (AML). La asociación con leucemia promielocítica (LPA) es aún más rara, especialmente como manifestación en el momento del diagnóstico. El presente estudio expone el caso de un paciente con SG cutáneo que presenta un diagnóstico de LPA.

Relato del caso:

Paciente masculino de 30 años, remitido al Servicio de Hematología por fiebre, odinofagia, adinamia intensa, hiporexia, pérdida de 5 kg, sudoración nocturna, además de disnea progresiva a lo largo de un mes. Realizó exámenes de laboratorio con evidencia de anemia severa, continuando investigación etiológica con mielograma, que mostró 84% de blastos, e inmunofenotipificación compatible con LPA, PML-RARA positivo (90%). También presentaba lesiones ulceradas en región genital y muslo derecho, en las que la biopsia mostró proliferación de células redondas sospechadas para infiltración por LMA/SG. La inmunohistoquímica confirmó SG. El paciente fue sometido a quimioterapia, con buena respuesta al tratamiento y mejoría de los hemogramas. Las lesiones cutáneas evolucionaron con la curación. Después de la tercera consolidación, el PML-RARA fue negativo.

Conclusión:

Este reporte de caso describe una presentación poco común de una enfermedad hematológica maligna, el SG, también conocido como cloroma, en la piel. Se necesitaba una estrategia de diagnóstico que incluyera imágenes, histopatología, inmunohistoquímica y pruebas de laboratorio para confirmarlo. El diagnóstico oportuno es fundamental para que pronto se instaure el tratamiento adecuado