La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) engloba dos entidades, la enfermedad de Crohn (EC) y la colitis ulcerativa (CU), las cuales son enfermedades inmunomediadas, crónicas y recurrentes que, aunque afectan al intestino, pueden ir acompañadas de manifestaciones extraintestinales de tipo hepatobiliar en el 5 % de los casos. Entre ellas, las más frecuentes son la enfermedad por hígado graso no alcohólico (EHGNA), la colelitiasis, la colangitis esclerosante primaria (CEP), la colangitis relacionada con IgG4, la hepatitis autoinmune (HAI), el síndrome de superposición HAI/CEP, así como la lesión hepática inducida por fármacos (DILI); y otras menos frecuentes como la colangitis biliar primaria (CBP), la trombosis de la vena porta, los abscesos hepáticos, la hepatitis granulomatosa, las hepatitis B y C, la reactivación de la hepatitis B por terapia inmunosupresora, y la amiloidosis. Estas manifestaciones hepatobiliares cursan con una fisiopatología similar o inclusive la misma de la EII, en la que participan el sistema inmune innato y adaptativo, alteración de la microbiota (disbiosis), permeabilidad intestinal, factores de riesgo genéticos (comunes para EII y manifestaciones hepatobiliares) y desencadenantes ambientales. La primera manifestación de un trastorno hepatobiliar es la alteración del perfil de función hepática, por lo que el abordaje diagnóstico se debe dirigir a evaluar y monitorizar las enzimas hepáticas y su asociación a algún patrón diferencial de alteración hepatocelular o colestásico, con el fin de tomar decisiones oportunas con respecto a la suspensión, indicación o modificación de algún medicamento, o cualquier otro abordaje que impida o retrase la evolución de la enfermedad hepatobiliar, y al mismo tiempo garantice el control de la EII, mejorando potencialmente el pronóstico de estos pacientes.