Las manifestaciones clínicas de la infección por SARS-CoV-2 son menos frecuentes y graves en niños que en adultos; sin embargo, recientes publicaciones sugieren la posibilidad de un cuadro clínico severo secundario a la infección por este coronavirus en pacientes pediátricos, denominado síndrome inflamatorio multisistémico. El objetivo de este trabajo es examinar los aspectos relacionados con la epidemiologia, patogenia, presentación clínica, diagnóstico y tratamiento del síndrome inflamatorio multisistémico en niños. Este síndrome tiene un carácter posinfeccioso y su fisiopatología probablemente resulte de una activación anormalmente organizada del sistema inmune, en un contexto genético de predisposición y activada por la peculiar biología del SARS-CoV-2. Las características clínicas de los pacientes afectados incluyen fiebre mantenida, con afectación de múltiples órganos y sistemas y resultados positivos de marcadores inflamatorios, además de cumplir con los criterios de infección reciente o concurrente por SARS-CoV-2. Para el tratamiento, además de las medidas de apoyo vital y el uso de antibióticos en la etapa inicial, se recomienda el empleo de terapias específicas inmunomoduladoras, como la inmunoglobulina intravenosa y los esteroides, así como el ácido acetilsalicílico. El correcto abordaje de esta entidad requiere mantener un alto nivel de alerta, con una definición clara de los casos sospechosos, la participación multidisciplinaria y la implementación de una estrategia terapéutica inmediata(AU)