El colesteatoma congénito es una entidad clínica única y desafiante, que se caracteriza por acumulación anormal de queratina en el oído medio, medial a la membrana timpánica. Se presenta, mayoritariamente, en el género masculino, con una incidencia estimada de 0.12 por 100.000 habitantes, representando el 4% a 24% de los colesteatomas en población pediátrica y un 2% a 5% del total de colesteatomas. Su origen aún es controversial, siendo la teoría más aceptada, la del arresto epitelial. Su diagnóstico es clínico, variando la sintomatología según severidad del compromiso, presentándose desde hallazgo incidental, hipoacusia de conducción, hasta presentar otalgia y perforación timpánica. Las imágenes se consideran un apoyo complementario preoperatorio. El tratamiento es quirúrgico, con diferentes técnicas disponibles, las cuales se deben definir de manera individual en el caso de cada paciente. Es fundamental su diagnóstico y manejo precoz, para lograr un tratamiento oportuno con menor tasa de complicaciones y compromiso a largo plazo. A continuación, se presenta una revisión de la literatura respecto de esta patología, para difusión en nuestro medio.