Manejo odontológico en paciente con síndrome de Cornelia de Lange
Dental treatment of a patient with Cornelia de Lange syndrome
Rev. ADM; 80 (5), 2023
Publication year: 2023
El síndrome de Cornelia de Lange (SCdL) es un trastorno genético
poco frecuente y se atribuye principalmente a mutaciones en los genes NIPBL, SMC3 y SMC1A. Sus principales características clínicas
son múltiples anomalías congénitas, dimorfismo facial, hirsutismo,
hipertricosis, retraso psicomotor, discapacidad intelectual, restricción
del crecimiento prenatal y postnatal, anomalías de manos y pies, así
como malformaciones congénitas que afectan a distintos órganos. En
pacientes con SCdL es necesario hacer hincapié en la higiene oral debido a la discapacidad intelectual que puede presentarse y asegurarse
de que se realiza una adecuada valoración y saneamiento dental de
forma periódica con el fin de prevenir enfermedades bucodentales. El
objetivo de este reporte de caso es describir el manejo odontológico de
un paciente de 10 años con SCdL y revisar las características clínicas
y hallazgos radiológicos presentes en la cavidad oral (AU)
Cornelia de Lange syndrome (CdLS) is a rare genetic disorder
and is principally attributed to mutations in the NIPBL, SMC3
and SMC1A genes. The main clinical characteristics are multiple
congenital anomalies, facial dimorphism, hirsutism, hypertrichosis,
psychomotor retardation, intellectual disability, prenatal and postnatal
growth restriction, hand and foot anomalies, as well as congenital
malformations affecting different organs. In patients with CDLS, it is
necessary to focus on oral hygiene due to the intellectual disability
that may be present and to ensure that adequate dental valuation
and hygiene is routinely performed in order to prevent oral diseases.
The aim of this case report is to describe the dental management of a
10-year-old patient with CDLS and review the clinical characteristics
and radiological findings that are present in the oral cavity (AU)
Atención Dental para Enfermos Crónicos/métodos, Síndrome de Cornelia de Lange/diagnóstico por imagen, Manifestaciones Bucales, Atención Dental para Niños/métodos, Síndrome de Cornelia de Lange/patología, Síndrome de Cornelia de Lange/terapia, Anomalías Maxilofaciales, Anomalías Dentarias, Ortodoncia Correctiva/métodos, México, Facultades de Odontología