Manejo odontológico de pacientes con el síndrome de Ehlers-Danlos: revisión narrativa
Dental management in patients with Ehlers-Danlos syndrome: a narrative review
Rev. Asoc. Odontol. Argent; 111 (2), 2023
Publication year: 2023
El síndrome de Ehlers-Danlos es una enfermedad heredita-
ria, producida por mutaciones cromosómicas que pueden llegar
a tener un comportamiento autosómico dominante, recesivo o
ligado al cromosoma X. Se caracteriza por defectos en las enzi-
mas encargadas de la estructura y síntesis de colágeno. En vista
de los 20 tipos de colágeno que existen, este síndrome es extre-
madamente heterogéneo tanto en su presentación clínica como
en su progresión y evolución. Dentro de los signos y síntomas
habituales encontramos la hiperlaxitud articular, hiperelastici-
dad de la piel e hiperequimosis de los vasos sanguíneos.
Con relación a las complicaciones que pueden presentar es-
tos pacientes, encontramos dislocaciones articulares, fragilidad
en la piel, dolor articular, ruptura de grandes vasos sanguíneos,
dificultad en la cicatrización y, en consecuencia, mayor inci-
dencia de procesos infecciosos y de cicatrices poco estéticas.
Presenta una incidencia de 1 caso cada 2.500-5.000 na-
cidos vivos. Por ello, es fundamental que el odontólogo se
encuentre familiarizado con el manejo médico-dental de estos
pacientes, a fin de estar preparado para brindarles un trata-
miento adecuado y responder ante las posibles complicacio-
nes que se pueden presentar.
En esta revisión se emplearon resultados extraídos manual-
mente de artículos, indexados en las bases de datos PUBMED
y EBSCO, que respondían a la búsqueda de los términos
Ehlers-Danlos syndrome, dental management y oral surgery.
El objetivo fue describir el manejo médico-odontológico del
paciente con síndrome de Ehlers-Danlos hasta la fecha (AU)
Ehlers-Danlos syndrome is a hereditary disease, produced
by chromosomal mutations that can have an autosomal behavior,
which can be dominant, recessive or X-linked. It is characterized
by defects in the enzymes responsible for the structure and syn-
thesis of collagen. In view of the 20 existent types of collagen, this
syndrome is extremely heterogeneous in its clinical presentation,
as well as in its progression and evolution. Within the usual signs
and symptoms, we find joint hyperlaxity, skin hyperelasticity and
hyper-ecchymosis of the blood vessels.
Regarding the complications that these patients can pres-
ent, we find joint dislocations, skin fragility, joint pain, rupture
of large blood vessels, difficulty in healing and, consequently,
a higher incidence of infectious processes and unsightly scars.
It presents an incidence of 1 case every 2.500-5.000 live
births. Therefore, it is essential that the dentist is familiar with
the medical-dental management of these patients, in order to
be prepared to provide them with adequate treatment and re-
spond to possible complications that may arise.
In this review, results were manually extracted from ar-
ticles, indexed in the PUBMED and EBSCO databases, that
respond to the search for the terms Ehlers-Danlos syndrome,
dental management and oral surgery. The aim was describing
the medical-dental management of patients with Ehlers-Dan-
los syndrome to date (AU)
Manifestaciones Bucales, d0045350, Grupo de Atención al Paciente, Atención Dental para Enfermos Crónicos/métodos, Síndrome de Ehlers-Danlos/tratamiento farmacológico, Síndrome de Ehlers-Danlos/cirugía, Antiinflamatorios no Esteroideos/uso terapéutico, Profilaxis Antibiótica/métodos, Síndrome de Ehlers-Danlos/clasificación