O alopurinol, de uso contínuo oral, é o tratamento de escolha para os distúrbios hereditários do glicogênio. Apesar de não ser comum, a reação de hipersensibilidade ao alopurinol se torna um problema quando esta é a única medicação disponível para o controle da doença de base. Nestes casos, a dessensibilização é uma alternativa viável. No presente relato, descrevemos o caso de um paciente com diagnóstico de doença de depósito de glicogênio tipo I, com exantema pruriginoso generalizado ao alopurinol, tratado com um protocolo de dessensibilização oral acelerado. Este tratamento permitiu o uso contínuo deste medicamento sem novas reações em longo prazo.