Diversas etiologías pueden desencadenar a las vasculitis ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo). Entre ellas se encuentran las neoplasias hematológicas, como los linfomas no Hodgkin, que pueden asociarse con diferentes autoanticuerpos y manifestaciones reumatológicas. Es esencial sospechar estas causas secundarias si la enfermedad tiene un curso crónico con respuesta tórpida al tratamiento. En el presente artículo se reporta un caso inusual de asociación entre granulomatosis eosinofílica con poliangeitis y linfoma no Hodgkin de bajo grado de agresividad.