La miocardiopatía hipertrófica (MCH), definida clínicamente como una hipertrofia ventricular izquierda no explicada por sobrecarga hemodinámica ni por infiltración, es la enfermedad miocárdica hereditaria más común. El tratamiento actual se basa en terapias de reducción septal en casos de Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHo), prevención de muerte súbita cardíaca mediante desfibrilador automático implantable y en el uso de fármacos para disminuir la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Recientemente se han desarrollado diversos agentes que actúan sobre los mecanismos que, a nivel celular, llevan a la aparición de hipertrofia ventricular. Este artículo se centra en formas de tratamiento farmacológico desarrolladas en los últimos años, en especial con inhibidores de miosina. Se detallan los mecanismos de acción como también los resultados de diversos estudios clínicos de evaluaciones recientes.