El angiosarcoma primario de mama en el hombre es un caso extremadamente raro. Existen pocos casos reportados en la literatura. Las características clínicas e imagenológicas son similares a los tumores invasores de la mama. Para un correcto tratamiento, es fundamental el diagnóstico preoperatorio con biopsia con aguja gruesa. La cirugía, ya sea mastectomía o cirugía conservadora, es la principal modalidad de tratamiento para la enfermedad localizada, pero es discutible aún el papel de las terapias adyuvantes (quimioterapia y radioterapia).