Se presenta el caso de un paciente masculino de 15 años con diagnóstico de fibrosis quística. Este desarrolló una sintomatología caracterizada por tos húmeda, no cianozante ni emetizante, sin un patrón temporal específico. Asociado a esto, nuevas lesiones nodulares bilaterales fueron identificadas en una tomografía de tórax. El abordaje diagnóstico incluyó una broncoscopia y la toma de un lavado broncoalveolar, que identificó la presencia de un microorganismo micótico poco común: Penicillium spp. Se inició tratamiento con voriconazol oral durante 14 días, resultando en una mejora clínica y radiológica significativa. El cultivo de expectoración posterior mostró un resultado negativo para Penicillium spp. Aunque la incidencia de exacerbaciones pulmonares causadas por agentes micóticos en pacientes con fibrosis quística es relativamente baja, se observa un incremento gradual, posiblemente relacionado con el uso prolongado de antimicrobianos de amplio espectro. La importancia de reportar este caso radica en el papel incierto que estos microorganismos juegan en la progresión del daño pulmonar, subrayando la necesidad de un seguimiento a mediano y largo plazo en estos pacientes.