El síndrome de Williams-Campbell (SWC) es una entidad clínica caracterizada por la deficiencia de cartílago en la pared bronquial de los bronquios subsegmentarios. Es una condición congénita que por lo general se diagnostica en la niñez, pero hay reportes de caso en la población adulta y se cree que esto se debe a un menor déficit de cartílago. Los síntomas principales de esta condición son la presencia de tos, disnea e infecciones respiratorias a repetición. Radiológicamente, se evidencia la presencia de bronquiectasias de pared delgada. El diagnóstico se basa en descartar otras causas más comunes de bronquiectasias, así como en la identificación de las características radiológicas y la presencia del componente congénito. Presentamos el caso de un joven con síntomas respiratorios desde la infancia, con necesidad de múltiples hospitalizaciones por procesos infecciosos de origen pulmonar a repetición, con lo cual se llega al diagnóstico de un síndrome de Williams-Campbell.