Rev. argent. neurocir; 37 (3), 2023
Publication year: 2023
Introducción:
Los tumores difusos de tronco representan aproximadamente el 10% de los tumores pediátricos de SNC. Dentro de este grupo se encuentran los gliomas difusos de línea media H3K27M, los cuales presentan mal pronóstico, con una media de supervivencia de entre 9 a 15 meses. La búsqueda de marcadores moleculares es una gran herramienta oncológica al momento de desarrollar nuevas terapéuticas para estos pacientes. Es por esto que la biopsia quirúrgica representa, hoy en día, un eslabón fundamental.
Objetivos:
El objetivo de este artículo es comunicar, mediante la presentación de dos casos clínicos, el manejo de los tumores difusos de tronco pediátricos mediante su biopsia quirúrgica a cielo abierto por abordaje subtemporal.
Descripción de casos:
Se presentan dos casos de pacientes pediátricos a quienes se les realizó una biopsia de tronco mediante abordaje subtemporal en el año 2022 en el servicio de neurocirugía pediátrica de la Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (Fleni). El resultado de la anatomía patológica en ambos pacientes resultó de glioma difuso de línea media H3K27M. Se realiza además una revisión de la técnica quirúrgica del abordaje subtemporal.
Intervención:
Ambos pacientes evolucionaron sin complicaciones en el postoperatorio y mantuvieron seguimiento y tratamiento dirigido por oncología. Aun cuando la práctica más utilizada es la biopsia estereotáctica, nosotros preferimos la vía subtemporal a cielo abierto. La misma ha probado resultar efectiva para la obtención de suficiente material tumoral para realizar marcadores oncológicos, con buen control de hemostasia, sin mayores comorbilidades ni demoras en el inicio del tratamiento.
Conclusión:
Los tumores difusos de tronco pediátricos presentan un pronóstico ominoso, aún realizando tratamiento oncológico dirigido. La biopsia quirúrgica resulta fundamental a fin de obtener un mayor entendimiento respecto a la gran diversidad biológica que subyace a estas entidades y sus opciones terapéuticas, tanto actuales como futuras. El abordaje subtemporal es una excelente vía para realizar su biopsia(AU)
Background:
Brainstem diffuse tumors represent approximately 10% of pediatric CNS tumors. Among them, H3K27M-mutant diffuse midline gliomas (DMGs) are rare childhood central nervous system tumors that carry a dismal prognosis, with a mean survival time of 9-15 months. Tumor biopsy is not only helpful for addressing a correct diagnosis, but is also an important strategy for the continuous study of further therapeutic options, given the former known bad prognosis with standard treatment.
Objective:
Our objective is to communicate, through the presentation of two clinical cases, our experience with these tumors by performing a biopsy through a subtemporal approach.
Cases description:
Two patients underwent tumor biopsy through a subtemporal approach at our institution in 2022. Both patients presented with MRIs compatible with diffuse pons gliomas. These cases were retrospectively reviewed and the surgical approach described.We also review and compare the different surgical approaches as well as treatment options for this pathology.
Surgery:
The patients presented no postoperative complication. Both patient’s biopsy results were H3K27M-mutant diffuse midline gliomas and underwent oncological treatment and follow up. Although stereotactic biopsy is the most commonly used practice, at our institution we choose to use open surgery through a subtemporal approach. It has proven to provide a better surgical view with a chance of greater biopsy samples, satisfactory bleeding control with no added comorbidities. Nowadays, biopsy has proven fundamental for the treatment and follow up of these patients.
Conclusion:
DMGs are rare childhood central nervous system tumors that carry a dismal prognosis. Historically, biopsy for brainstem diffuse tumors was used only when the diagnosis was not clear. Nowadays, with the forthcoming of different surgical techniques and the development of new subtypes of molecular targets, the biopsy seems a fundamental step. The subtemporal approach is an excellent alternative to biopsy this pathology(AU)