Consideraciones anestésicas en mucopolisacaridosis
Anesthetic managament in muccipolysaccharidosis
Rev. chil. anest; 52 (2), 2023
Publication year: 2023
Mucopolysaccharidoses correspond to the set of congenital defects of metabolism in which there is a déficit for the processing of glycosaminoglycans, at the moment the risks of complications in the respiratory tract and neurological associated with abnormal deposits of intermediate metabolites of metabolism is high, for such Because of the high need for surgical interventions during childhood, this narrative review aims to explore the available evidence regarding the anesthetic management of patients with mucopolysaccharidoses, for which 2 cohort studies and 6 observational studies were selected, finding that the approach through multidisciplinar teams, premedication with anxiolytics, the use of videolaryngoscopy to protect the airway and the use of Propofol associated with dexmedetomidine in cases of patients with sanfilippo syndrome were recommended in the management of patients with mucopolysaccharides If, however, multiple residual biases were detected during the evaluation of the publications, which is why it is not possible to suggest such changes as evidence-based recommendations, new experimental investigations are required.
Las mucopolisacaridosis corresponden al conjunto de defectos congénitos del metabolismo en los cuales existen déficit para el procesamiento de los glucosaminoglucanos, en el momento los riesgos de complicaciones en la vía respiratoria y neurológicos asociados a los depósitos anormales de metabolitos intermedios del metabolismo es alto, por tal motivo la necesidad de intervenciones quirúrgicas durante la infancia es alta, la presente revisión narrativa, tiene como objetivo explorar la evidencia disponible en torno al manejo anestésico de los pacientes con mucopolisacaridosis, para lo cual se filtraron 2 estudios de cohorte y 6 estudios observacionales encontrando que el abordaje a través de equipos mul- tidisciplinarios, la premedicación con ansiolíticos, el uso de videolaringoscopia para la protección de la vía aérea y el uso de propofol asociado a dexmedetomidina en casos de pacientes con síndrome de sanfilipp; fueron recomendados en el manejo de los pacientes con mucopolisacaridosis. No obstante múltiples sesgos residuales fueron detectados durante la evaluación de las publicaciones, motivo por el cual no es posible sugerir dichos cambios como recomendaciones basadas en la evidencia, nuevas investigaciones de tipo experimental son requeridas.