Evolución tardía del Síndrome de Ebstein: presentación de caso clínico

Peñailillo C, Catalina; Espina M, Catalina; Urquiola R, Christian; Álvarez G, Juan; Urra C, Valentina

Ebstein's anomaly is a rare congenital heart defect that affects the right ventricle. It can cause paradoxical embolism, cyanosis and arrhythmias due to atrialization and apical descent of the tricuspid orifice. Arrhythmias are common in adults, and biventricular failure is associated with less favorable outcomes. Diagnosis is based on clinical and electrocardiographic criteria and treatment requires a multidisciplinary approach.

CLINIC CASE:

A 77-year-old Chilean male patient with a history of type 2 diabetes mellitus, high blood pressure, dyslipidemia, and atrial fibrillation (AF). Subsequently, he developed dyspnea and severe hypertension, acute heart failure. Left ventricular hypertrophy, severe atrial dilation, mild to moderate valvular insufficiency and possible pulmonary hypertension were found by echocardiograms. These results were confirmed by an Echo-Doppler, which revealed atrialization of the right ventricle and septal dyskinesia.

DISCUSSION:

Patient with valvular insufficiencies and persistent AF, identified by Doppler ultrasound, is an example of how Ebstein's Anomaly can be diagnosed later. The value of echocardiography in diagnosis and how comorbidities such as hypertension and dyslipidemia can worsen the condition is highlighted in this case. In patients with RV widening or severe tricuspid regurgitation, even without symptoms, early surgical intervention is essential to improve survival and cardiac function.

La anomalía de Ebstein es un defecto cardíaco congénito poco común que afecta al ventrículo derecho. Puede causar embolia paradójica, cianosis y arritmias por atrialización y descenso apical del orificio tricúspide. Las arritmias son comunes en los adultos y la insuficiencia biventricular está relacionada con resultados menos favorables. El diagnóstico se basa en criterios clínicos y electrocardiográficos y el tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario.

CASO CLÍNICO:

Paciente masculino de 77 años, chileno, con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, hipertensión arterial, dislipidemia y fibrilación auricular (FA). Posteriormente, presentó disnea e hipertensión grave, insuficiencia cardíaca aguda. Hipertrofia ventricular izquierda, dilatación auricular severa, insuficiencia valvular leve a moderada y posible hipertensión pulmonar fueron hallados por ecocardiogramas. Estos resultados fueron confirmados por un Eco-Doppler, que reveló la atrialización del ventrículo derecho y la diskinesia septal.

DISCUSIÓN:

Paciente con insuficiencias valvulares y FA persistente, identificada por Eco-Doppler, es un ejemplo de cómo la Anomalía de Ebstein puede ser diagnosticada más tarde. El valor de la ecocardiografía en el diagnóstico y cómo las comorbilidades, tales como la hipertensión y la dislipidemia, pueden empeorar la condición, lo cual se resalta en este caso. En pacientes con ensanchamiento del VD o regurgitación tricuspídea grave, aunque no presenten síntomas, es fundamental una intervención quirúrgica temprana para mejorar la supervivencia y la función cardíaca.