El tumor lipomatoso atípico (ALT) es una entidad poco frecuente que corresponde a un sarcoma bien diferenciado de bajo grado. Entre las características clínicas que orientan a ALT se encuentran el tamaño tumoral mayor a 4 cm, lesiones poco móviles, de consistencia firme y elástica. El apoyo de técnicas imagenólogicas como la ecografía y la resonancia nuclear magnética resultan de utilidad en el diagnóstico, sin embargo la identificación por hibridación fluorescente in situ (FISH) de la amplificación del gen MDM2 se ha convertido en el gold standard para el diagnóstico de ALT/WDL. Debido a la baja disponibilidad de esta técnica, el estudio histológico y la tinción inmunohistoquímica positiva de los marcadores MDM2 y CDK4 permiten realizar el diagnóstico. A pesar que ALT no presenta potencial metástasico, hasta un 10% de los casos podrían desdiferenciarse y entre un 30-50% recurrir localmente, por lo que deben ser extirpados con márgenes oncológicos adecuados y los pacientes deben permanecer en seguimiento a largo plazo. ALT se presenta como un diagnostico diferencial del lipoma, la neoplasia mesenquimatosa más común en adultos, por lo que es una entidad importante de conocer. Se presenta a continuación el caso de un paciente que presentó un tumor lipomatoso atípico en antebrazo.